Врожденные пороки сердца: симптомы и лечение. Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода

Заболевания сердца являются одними из самых опасных, а если речь идет о детях, то прогноз может быть крайне неутешительным. Обнаружить подобный недуг на ранней стадии развития возможно не всегда, поэтому патологический процесс протекает как тяжелый и вызывает серьезные последствия. Вынашивание ребенка зачастую сопровождается определенными трудностями, проблемы с главным органом у малыша встречаются нередко. Порок сердца при беременности у плода считается смертельно опасным заболеванием, но медицина может помочь таким детям.

Строение сердца уникально, орган состоит из мышечной ткани, которая постоянно сокращается, чтобы перекачивать кровь по артериям тела. Нормальное кровообращение создает все условия для полноценной деятельности всех систем организма. Если в этом процессе произошел сбой, доставка кислорода и других питательных элементов к органам нарушается, вызывая различные патологии. Сердце разделено камерами, которых четыре. Верхние два отдела называются предсердиями, а нижние отсеки – желудочками. Кровь сначала протекает в предсердия, а затем в полость желудочков, и только оттуда она поступает в сердечные клапаны, которых тоже четыре, далее – в магистральные артерии.

Любой врожденный порок главного органа является серьезной проблемой, возникающей в результате нарушений внутриутробного развития плода. Болезнь способна проявляться у детей сразу после их рождения, а иногда симптоматика полностью отсутствует до определенного возраста ребенка. Само заболевание представляет собой анатомический дефект, возникающий в области главного органа, его сосудов, а также клапанного аппарата. Статистика говорит о том, что порок сердца при беременности у плода обнаруживается в 7-8 случаях из тысячи родов. Как бы печально это не звучало, но именно эта патология является наиболее частой причиной смертельного исхода у малышей.

Подобные недуги очень разнообразны, от их разновидности зависит прогноз болезни и методика лечения.

В настоящее время медицине известны больше тысячи разновидностей пороков сердца у ребенка и у плода в утробе. В зависимости от формы такого заболевания, выделяют изменение оттенка кожного покрова детей при рождении. Если у малыша присутствует татрада Фалло, заращение отверстий артерии легких, неправильное положение ствола легочной артерии или отходящей от органа аорты, то цвет кожи ребенка, особенно в области рта, ушей и тела, при рождении будет синеватый. Кроме того, подобные проявления могут наблюдаться и усиливаться при кормлении малыша грудью или сильном плаче.

Белый порок сердца эмбриона говорит о том, что при рождении этот малыш будет бледным. Далее, в более старшем периоде могут холодеть кончики пальцев рук и ног у этих больных. Если беременность сопровождается такой серьезной патологией как дефекты в зоне сердца, то выявляется это обычно на плановом Узи – врач слышит шумы в работе главного органа плода. Данный недуг может протекать без присутствия симптоматики, но когда ребенку исполнится 10 лет, болезнь заявит о себе, не давая нормально жить маленькому человеку.

Причины развития

Формирование сердца эмбриона происходит на 5-8 неделе вынашивания, поэтому важно именно в этот период оградить будущую мать от различных негативных воздействий. Если в это время беременности произошел какой-то малейший сбой в организме – это может отразиться на главном органе ребенка. Определенные заболевания, которыми переболела женщина на протяжении всего срока ожидания малыша, могут спровоцировать порок сердца у плода, что будет видно на Узи.

Опасные болезни:

• скарлатина;
• свинка;
• корь;
• краснуха.

Эти заболевания для любой беременной женщины очень опасны, и если все-таки подобный недуг поразил будущую мать, чаще врачи рекомендуют вынашивание прервать. Кроме того, есть еще много факторов, которые могут вызвать такие отклонения у эмбриона.

Частые причины:

1. Наследственный фактор.
2. Заболевания хронического течения.
3. Инфекционные недуги.
4. Влияние медикаментозных средств.
5. Излучение радиоактивное.
6. Вредные привычки.
7. Расстройство обменных процессов, связанных с гормонами и другими веществами.
8. Неправильный рацион.

Все эти факторы связаны с самой беременной. Кроме того, гипоксия плода тоже оказывает негативное воздействие на эмбрион. Ученые высказали теорию о том, что дефекты хромосом также приводят к порокам сердца малышей, а еще – вредное влияние окружающей среды. Лекарства, принимаемые будущими мамами длительный период, могут отразиться на сердце плода.

Какие медикаменты могут повлиять:

• транквилизаторы;
• антибактериальные препараты;
• гормональные средства;
• медикаменты противовирусного действия.

Многие женщины не способны забеременеть самостоятельно и прибегают к помощи экстракорпорального оплодотворения. Процесс подготовки к этой манипуляции подразумевает прием большого количества лекарственных средств, гормональных или противовирусных, что в будущем негативно отражается на здоровье малыша и может спровоцировать нарушения в сфере сердечно-сосудистой системы.

Наличие у будущих матерей таких инфекций как уреаплазмоз, цитомегаловирус, вирус герпеса, лейкоплазмоз или вирус Коксаки влияет на развитие плода негативно, приводя к большому количеству патологий. Они являются самыми опасными факторами, провоцирующими пороки сердца малыша. Заболевания могут протекать бессимптомно, когда больные не подозревают об их существовании в своем организме, что еще больше ухудшает ситуацию. Выявить такие вирусные инфекции можно только с помощью специальных анализов, а лечению они не поддаются – есть возможность лишь снизить их активность.

Помимо этих болезней есть еще много разновидностей состояний, не изученных до конца, и их воздействие на организм будущей матери и эмбриона неизвестно. Вирус Коксаки представляет собой именно такой недуг, видов его масса, а симптомы проявляются слабо. Влияние подобного заболевания нередко приводит к прерыванию беременности и другим плачевным фактам.

Если говорить конкретно о пороках, то вирусы провоцируют крайне тяжелые нарушения, это связано с тем, что подобные недуги воздействуют на формирование сердца в важный период, когда длится процесс дифференциации клеток. Это ведет к сложным дефективным изменениям в строении органа. Взяв в пример 8 беременных женщин, не пролечивших подобные болезни, и у 6-ти из них родятся дети с анатомическими нарушениями в левых частях сердца, на которые в будущем приходится наибольшая нагрузка.

Диагностика

Исследование всех аспектов патологии до наступления родов является главным моментом в решении вопроса о методиках терапии. Состояние малыша при рождении полностью зависит от точности диагностических мероприятий и действий врачей. Что делать при пороке сердца у плода при беременности – решают врачи.

Способы обследования:

1. ультразвуковой метод изучения сердцебиения и структуры органа;
2. эхокардиография;
3. генетическое кариотипирование (очень редко).

Точно поставить такой диагноз доктор может сразу после прохождения женщиной УЗИ. Благодаря тому, что этот метод усовершенствовался, выявить подобный плодовый дефект можно на раннем сроке вынашивания, в 14-15 недель. Когда будущая мать пропускает эту процедуру на положенном сроке, необходимо провести ее на более позднем этапе, в 18-20 недель. Именно в это время медикам доступны все нарушения кардиального типа. Важно, чтобы порок сердца плода на УЗИ изучался опытным доктором, который сможет сделать прицельную диагностику, изучив подробности патологии.

Если подобные отклонения у малыша подтвердились, паниковать не нужно, это только ухудшит здоровье ребенка. Главное – своевременно проводить ультразвуковое исследование на более поздних сроках вынашивания, чтобы стало понятно, как происходит сокращение миокарда, накапливается ли жидкость в области перикарда. Такие отклонения обычно свидетельствуют о внутриутробной инфекции, но их можно устранить с помощью медикаментозных средств до наступления родов.

Когда нарушения сердца имеют органическое происхождение, то диагностировать их тоже не составит труда, а лечить необходимо в условиях стационара, под контролем врача-кардиолога. Эхокардиография назначается беременным пациентам уже на третьем триместре вынашивания, в 33-34 недели. Данная процедура позволяет медикам на момент родоразрешения понять, каковы анатомические особенности порока.

Некоторые разновидности патологий возникают по причине хромосомных мутаций, тогда нужно проводить генетическое кариотипирование. Такая процедура является инвазивной, и цель подобного исследования заключается в изучении клеток плода, но врачи прибегают к ней только в крайне редких случаях. Более 50% всех тяжелых пороков у малышей в утробе протекают совместно с болезнью Дауна. Такая ситуация нередко заканчивается прерыванием беременности, врач посоветует женщине сделать аборт. Эти малыши появляются на свет в тяжелом состоянии, они не смогут перенести оперативное вмешательство, да и наркоз им вводить тоже опасно.

Лечение

Несмотря на степень тяжести порока, ребенку необходимо делать операцию. Только таким способом можно исправить дефект. Если малыш родился с крайне серьезными нарушениями сердца, то хирургическое вмешательство производится в первые часы его жизни или дни. Поскольку главный орган постоянно растет, вместе со всем телом, некоторые нарушения строения сердца можно устранить только после достижения маленьким пациентом полового созревания. Если отложить операцию нет возможности, то ее проводят немедленно, а по прошествии нескольких лет делают еще одну. Иногда, если дефект при пороке диагностируется как нарушения межжелудочковой перегородки, то через определенный период перегородка самостоятельно закроется.

После хирургического вмешательства обычно назначают ребенку антибактериальные средства, что необходимо для профилактики. Такие мероприятия связаны с тем, что инфекционные патологии способны поражать сердце, внутренний слой органа, клапаны и эндокард. Пока лечение не завершено полностью, малышам противопоказаны активные игры, чтобы повышенные нагрузки не оказывали негативного влияния на сердечные клапаны.

Профилактика

Планирование беременности является одним из самых надежных методов профилактики. Сегодня мало кто готовится к этому ответственному шагу, обычно ребенок получается случайно. Многие родители надеются на свое здоровье и считают, что если они чувствуют себя хорошо, то и проблем с вынашиванием малыша не будет.

В связи с тем, что формирование сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 5-8 неделе, то особое внимание необходимо уделить конкретно этому периоду.

Зачастую женщины еще не знают, что они ждут ребенка. Пятая неделя срока особенно важна, так как в этот период происходят процессы разделения всех отделов органа. Любое, даже малейшее нарушение этой программы способно привести к дефектам формирования сердца. Воздействовать таким образом может даже одна принятая таблетка или выпитая рюмка алкоголя.

Если беременность запланирована, то следует соблюдать определенные рекомендации.

Методы профилактики:

1. Питание должно быть полезным и правильным, включать в себя фрукты, овощи, нежирное мясо, кисломолочные продукты. Необходимо убрать из рациона жирные и жареные блюда, а также копчености и фастфуд.
2. Ежедневные прогулки по улице, продолжительность которых составляет не менее 3 часов.
3. Регулярное посещение медицинских учреждений для планового обследования.
4. Исключить чрезмерные нагрузки физического и эмоционального характера.
5. Полный отказ от вредных привычек в виде употребления спиртного, курения.

Женщина, которая хочет родить здорового малыша просто обязана следить за своим образом жизни и оградить себя от любого вредного воздействия.

Порок сердца у плода при беременности выявляется часто, но есть методики, позволяющие устранить этот дефект. Однако не стоит забывать, что случаи летального исхода тоже наблюдаются, даже после проведения своевременного оперативного вмешательства. Если при вынашивании ребенка обнаружилась подобная патология, то следует серьезно подойти к решению этого вопроса и соблюдать все назначения и рекомендации лечащего доктора. Лечение во время беременности и правильные действия медиков сразу после родов позволяют надеяться на благоприятный исход и полное выздоровление малыша. В большинстве случаев такие дети вырастают здоровыми, и способны жить нормальной жизнью, не ограничивая себя ни в чем.

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка - одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

• коарктация аорты;
• стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз "ВПС" у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия - фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей - это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз "ВПС, вторичный ДМПП" у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз "ВПС, ДМПП" у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей - второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации - единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии - грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Вконтакте

Одноклассники

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

• семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
• материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, тиреотоксикоз;
• плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), курение, алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

А здесь подробнее об аневризме сердца у детей.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 - 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, дистрофия или воспаление миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

• гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
• атриовентрикулярная блокада или другие виды нарушения проводимости миокарда;
• прием ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
• искусственное оплодотворение;
• многоплодная беременность;
• толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

• небольшой размер;
• сложная структура;
• изменение строения по мере развития;
• оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
• технические погрешности;
• недостаточная квалификация или опыт врача.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

• повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
• прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
• консультация генетика;
• исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, субаортальный стеноз и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании (шумы и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

• ЭКГ для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
• рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, кардиомегалию;
• вентрикулографию, аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
• зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Порок сердца у плода при беременности, а также у новорожденных малышей сопровождается сложной симптоматикой и может быть спровоцирован как внешними факторами влияния на беременную женщину, так и внутренними - заболеваниями, образом жизни. Современная аппаратная диагностика позволяет определить наличие патологии и своевременно предупредить ее развитие.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

Определение заболевания

ВПС может влиять на развитие ребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружить порок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Порок сердца у плода

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

1. Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
2. Относительная компенсация функциональности сердца.
3. Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у детей

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

Разновидности пороков сердца

В зависимости от тяжести порока сердца выделяют 4 основные его формы:

• С неизмененным или мало измененным кровообращением малого круга, при котором основной областью поражения заболевания являются сердечные клапаны и аорта.
• С усиленным кровотоком в области легких.
• С ослабленным кровотоком в области легких.
• Комбинированная форма порока сердца, характеризующаяся нарушением работы сосудов, связанных с отделами сердечной мышцы.

Также, согласно МКБ, существует классификация сердечных патологий с учетом очага поражения:

• Атрезия артерии легких, характеризующаяся неполным развитием сердечного клапана, в результате чего кровь в ходе кровообращения не проходит через легкие и не насыщает их кислородом.
• Дефекты обструкции, при которых происходит стеноз клапана артерии легких. Патология представляет собой дефект створок клапана, при котором они не способны открываться в полной мере и обеспечивать нормальный отток крови, что провоцирует увеличение сердечного давления.
• Тетрада Фалло -одна из тяжелейших сердечных патологий, включающая проявления стеноза клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к недостатку кислорода при кровообращении, повышению давления и нарушению оттока крови.
• Транспозиция магистральных сосудов, возникающая в ходе неправильного расположения артерии легких и аорты, что ведет к нарушениям кровоснабжения и дальнейшему летальному исходу.
• Гипоплазия сердечного отдела, характеризующаяся несформированным желудочком и ведущая к смерти ребенка.

Симптоматика пороков сердца отличается в зависимости от пораженного отдела и сложности каждого конкретного случая. Но существуют общие характерные признаки, сигнализирующие о наличии патологии в сердечно-сосудистой системе, появляющиеся у ребенка в первые дни после рождения. В их числе:

• возникновение одышки и затруднения дыхания;
• синюшность и бледность кожных покровов (цианоз);
• резкие скачки аппетита;
• беспокойство ребенка при кормлении грудью;
• низкая активность и быстрая утомляемость;
• беспричинные вскрикивания;
• появление шумов в сердце;
• симптомы сердечной недостаточности, в частности, нарушение сердцебиения, учащение дыхания, возникновение отечности;
• холод в конечностях;
• сбои в работе сердца, выявляемые при диагностике.

ВНИМАНИЕ! Большинство из этих признаков невозможно выявить до того, как женщина родит, поэтому важно обращать внимание на самочувствие будущей матери, проверять ее гормональный фон и контролировать течение беременности.

Причины возникновения

Появлению у ребенка ВСП способствуют факторы, зависящие от окружающей среды будущей матери, ее образа жизни. Наиболее часто устанавливают следующие причины порока сердца у новорожденного или плода в период беременности у женщины:

• Наследственные патологии. Риск возникновения у ребенка порока сердца высокий при диагностировании его у ближайших родственников.
• Неблагоприятные экологические условия мест проживания и частого пребывания.
• Контакты будущей матери с химическими вредными веществами.
• Частое воздействие рентгеновского излучения, особенно во время беременности.
• Хромосомные отклонения развития эмбриона.
• Наличие сахарного диабета. Этот диагноз является особо опасным для женщин в положении, его острые формы иногда требуют прерываниябеременности, чтобы не ставить под угрозу жизнь женщины.
• Вредные привычки у будущей матери, в частности -злоупотребление алкогольными напитками и активное курение.
• Продолжительный прием беременной антибиотических и противовирусных препаратов, транквилизаторов.
• Наличие абортов(хирургических и медикаментозных).
• Прохождение женщиной терапевтического курса на основе гормональных препаратов для излечения от гинекологических заболеваний, бесплодия.
• Наличие вирусных патологий у девушки в положении (цитомегаловируса, лейкоплазмоза, уреаплазмоза, герпеса, Коксаки).
• Наличие у будущей роженицы детей с пороками сердца.

Необходимо устранить возможные причины негативного влияния на плод, при необходимости - сменить место жительства и работу. Особое внимание развитию эмбриона нужно уделить в 1-м триместре, когда происходит формирование жизненно важных органов, в частности, сердца.

Также следует уделить внимание здоровью будущей матери, поскольку в группу риска по возникновению у плода внутриутробного порока сердца, требующего прерывания беременности, входят женщины, заболевшие:

Эти болезни у беременных женщин отнимают много сил, значительно ухудшают состояние здоровья и создают высокий риск возникновения различных отклонений, включая ВПС, у ребенка.

Методы диагностики заболевания у плода и новорожденного

Чтобы у новорожденного малыша в дальнейшем была возможность прожить полноценную жизнь, беременным и родившим необходимо своевременно проходить диагностические мероприятия.

Для женщин в положении единственный возможный метод проведения диагностики - УЗИ, которое рекомендуется периодически выполнять, начиная с 16-ой недели беременности. Уже на 3–4-м месяце вынашивания плода есть возможность при помощи данного исследования определить отклонения в функциональности сердечной мышцы. Часто именно после проведения УЗИ назначается превентивное лечение для возможности выносить ребенка и сохранить его жизнь.

При подтверждении диагноза ВПС у плода требуется регулярно проходить полное обследование, назначаемое врачом, а также в 3-м триместре следует пройти эхокардиографию для изучения анатомических особенностей патологии малыша. Диагностирование редких, но тяжелых случаев пороков сердца, связанных с хромосомными отклонениями, требует прохождения беременной женщиной процедуры кариотипирования, направленной на исследование клеток формирующегося эмбриона. Часто такие патологии свидетельствуют о развитии синдрома Дауна и других физических и психических отклонений у ребенка.

Для новорожденного ребенка выше шансы правильно диагностировать порок сердца, определить его разновидность, стадию и особенности лечения. В таких случаях прибегают к следующим аппаратным методам:

• Ультразвуковое исследование сердца младенца, позволяющее узнать о работоспособности каждого его отдела.
• Эхокардиография, при которой у врача есть возможность изучить и проанализировать особенности строения сердечной мышцы малыша.
• Томография, позволяющая определить расположение патологии, установить степень поражения каждого слоя органа.
• Фонокардиография, которая точно регистрирует сердечные шумы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), дающая возможность максимально точно определить разновидность и особенности течения патологии сердца. Магнитно-резонансное исследование позволит определить наличие всех возможных заболеваний и сбоев в работе сердечно-сосудистой системы младенца.

ВАЖНО! Своевременные диагностические мероприятия позволят будущей матери приступить к лечению и предупреждению последствий ВПС.

Главным методом лечения пороков сердца у новорожденного является хирургическая операция, позволяющая исправить дефект, особенно она необходима при тяжелых стадиях патологии. В основе такого вмешательства - действия, направленные на восстановление кровоснабжения в организме, срочность которых зависит от тяжести ВПС. Для определения необходимости проведения операции или возможности ее отложить используют распределение пороков сердца на группы:

1. Нулевая, при которой пациенты не требуют хирургического вмешательства и ограничиваются медикаментозной терапией.
2. Первая, при которой операцию рекомендуется провести в течение 1–3 лет.
3. Вторая, при которой следует провести вмешательство не позже, чем через 3–6 месяцев после рождения.
4. Третья, при которой операционное лечение необходимо в течение 1–3 недель.
5. Четвертая, при которой требуется операция в экстренном порядке, в первые двое суток после рождения.

СПРАВКА! Суть операции заключается во введении искусственно созданной крови прямо в легочную артерию, что гарантирует насыщение легких и сердечной мышцы кислородом. Эта процедура ведет к снижению нагрузки на детское сердце, что повышает шансы малыша на полноценную и продолжительную жизнь.

Малышам с минимальными поражениями сердечной мышцы и тем, кто успешно перенес операцию, назначают прием медикаментов:

• Для стимуляции метаболизма миокарда («Панангин», «Аспаркам»).
• Для нормализации микроциркуляции («Никотинат ксантинола»).
• Для избавления от приступов аритмии («Алталекс», «Персен»).
• Для нормализации артериального давления («Пропранолол»).
• Сердечные гликозиды («Дигоксин»).

Дозировка и продолжительность лечения определяются врачом в индивидуальном порядке.

Профилактические меры

Основные меры профилактики для предупреждения ВПС необходимо проводить будущей матери при планировании и во время беременности. Рекомендации на этот период следующие:

• отказ от вредных привычек;
• регулярные прогулки на свежем воздухе;
• ведение здорового образа жизни;
• коррекция рациона питания -оно должно быть сбалансированным, включать фрукты и овощи, мясные и рыбные блюда, молокопродукты;
• адекватные физические нагрузки;
• регулярные посещения врача, прохождение исследований;
• отмена приема любых препаратов, за исключением витаминов и средств, назначенных доктором.

При соблюдении этих правил и легком течении беременности женщина сможет выносить и родить здорового ребенка без серьезных заболеваний и патологий.

Заключение

Внутриутробный порок сердечной мышцы может быть спровоцирован многими факторами. Важно в период беременности и подготовки к ней вовремя устранить причины негативного воздействия, проходить диагностические мероприятия и следить за здоровьем плода. Профилактические меры способны значительно снизить риск развития ВПС у малыша.

В случае установления у ребенка диагноза «порок сердца» родителям нужно незамедлительно приступить к его лечению. Важно помнить, что терапевтические меры способны нормализовать состояние малыша и дать ему возможность прожить долгое время.

Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:

1. Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
2. Приобретенный порок сердца - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.

Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:

• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• повышенная утомляемость;
• отеки.

У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.

Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.

Для этого есть два основных пути:

1. Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
2. При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.

Тонкости протекания беременности

При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.

Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.

Вконтакте

Беременность сама по себе крайне непростой период в жизни женщины. Еще сложнее вынашивать малыша, когда будущая мама знает, что у него врожденный порок сердца.

К сожалению, статистика неумолима - более 75% детишек, появляющихся на свет с врожденными пороками сердца, умирают, не доживая, как правило, и до шести месяцев. Подливают масла в огонь и сами врачи. Диагностировав порок сердца, сразу же говорят о том, что ребенок не выживет, независимо от тяжести нарушения! Наш консультант, заведующая Перинатальным кардиологическим отделением Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, д.м.н. Елена Дмитриевна БЕСПАЛОВА считает иначе: «Своевременное выявление порока сердца, подготовка будущего малыша к родам и предстоящей операции позволит сохранить ему жизнь, а в 90% случаев избавиться от этого заболевания навсегда!»

Риск - благородное дело?

В нашей стране модно заниматься спортом, правильно питаться, а в последнее время весьма почетно уделять особое внимание своему здоровью. Но, к сожалению, планирование беременности до сих пор не займет своего места в этом своеобразном списке популярности. А ведь именно от «неслучайности зачатия» зависит здоровье будущих малышей. Согласно последним исследованиям, новорожденные с пороками сердца в 90% случаев появляются отнюдь не в семьях из группы риска, а у вполне благополучных и относительно здоровых родителей!

С чем же это связано? Прежде всего, с тем, что формирование сердца происходит на 6-8-й неделе беременности, то есть тогда, когда сама женщина может даже и не подозревать, что она скоро станет мамой. Наиболее важным моментом является пятая неделя беременности, ответственная за процессы разделения различных структур и отделов сердца. Любой, даже самый незначительный сбой в программе может привести к формированию определенного дефекта сердца. Повлиять на механизм его формирования не так уж и сложно: иногда для этого достаточно одной «неправильной» таблетки, выкуренной сигареты или же 50 мл алкоголя.

Женщина, которая планирует свою беременность, за несколько месяцев до предстоящего события исключает из своего рациона все то, что может навредить будущему ребенку, - некоторые лекарственные препараты, сигареты, алкоголь, - старается свести к минимуму возможность заболеть ОРВИ или же ОРЗ - эти банальные инфекции наиболее опасны в первые десять недель беременности. А значит, у этой мамы есть шансы родить вполне здорового и крепкого малыша.

Гадание на кофейной гуще

К сожалению, никто из нас не застрахован от рождения малыша с врожденным пороком сердца. Но есть женщины, для которых каждая беременность - своеобразная лотерея: а вдруг повезет и ребенок появится на свет здоровым? Какие же существуют факторы риска?

В семье есть родственники с пороками сердца. Вероятность повторения его у ребенка при этом достаточно высока. Если такие нарушения наблюдались у мамы, то вероятность передать дурные гены малышу в 5-7 раз выше, чем если бы пороком сердца был болен отец.

Наличие у женщины детей с врожденным пороком сердца. Если есть факторы, ставшие причиной этого заболевания, которые не были устранены, существует вероятность повторов.

Хронические болезни матери. Одной из самых опасных в данном случае является инсулинозависимый сахарный диабет (диабет второго типа). Страшна не только вероятность пороков, но и исход самой беременности. Во второй половине беременности ухудшается состояние женщины по ее основному заболеванию. Чаще всего это приводит к тому, что беременную необходимо раньше родоразрешать (иногда на 33-й неделе). В результате ребенок рождается недоношенный, маловесный, незрелый. Наличие в такой ситуации порока сердца усугубляет состояние малышей, часто детишки попросту не выживают.

Воздействие внешних факторов - контакт с химикатами, неблагоприятные экологические условия жизни, рентген. Так, отмечают, что у женщин-маляров вероятность рождения детей с разнообразными пороками, в том числе и сердца, крайне высока. Даже если они заранее прекращают работу, такая вероятность остается. А в случае рентгена - достаточно разовой акции, особенно если процедура проводится до 8-й недели беременности.

Прием некоторых лекарственных препаратов - антибиотиков, транквилизаторов, антивирусных, - особенно в первом триместре беременности. Особо хочется отметить женщин, которые длительное время лечились от бесплодия или же решились на экстракорпоральное оплодотворение. Эти женщины достаточно много принимают препаратов - противовирусных и гормональных. А это может оказать неблагоприятное воздействие на течение беременности и здоровье будущего малыша, даже после прекращения лекарственной терапии.

Наличие у женщины инфекции - цитомегаловирус, уреаплазмоз, лейкоплазмоз, вирус герпеса, вирус Коксаки. Это один из наиболее опасных факторов, так как женщина может долгое время являться носителем этих инфекций и не знать об этом. Как правило, они либо никак себя не проявляют, либо их симптомы весьма общие, а обнаружить их можно только с помощью специальных анализов. Плюс ко всему существуют сотни тысяч вирусов. Исключить наличие в организме женщины всех - попросту невозможно. К таковым, например, относиться вирус Коксаки, имеющий множество вариантов, - на него женщины в обычных консультациях не обследуются. Но иногда именно из-за него беременность заканчивается весьма плачевно. Вирусные инфекции становятся причинами крайне тяжелых пороков. Это связано с тем, что они способны воздействовать на один из критических периодов формирования сердца - период дифференциации клеток, - что приводит к серьезным анатомическим нарушениям в его строении. Так, у трех из четырех беременных женщин, не пролечивших скрытые инфекции, наблюдается гипоплазия (недоразвитие) левых отделов сердца плода. Этот порок снижает качество жизни малыша, и даже большое количество операций лишь ненадолго продлевают жизнь ребенка.

Диагностика

Одна из составляющих успешного лечения пороков сердца - изучение всей подноготной этого заболевания еще до рождения малыша. Существуют косвенные показатели возможности развития порока сердца во время беременности: задержка развития плода, водянка плода, наличие в пуповине одной артерии (в норме их должно быть две). Все эти нарушения - веская причина пройти дополнительные обследования.

Точно определить наличие или же отсутствие врожденного порока сердца у плода можно только с помощью ультразвукового исследования. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 14-15-й недели беременности.

Если такой возможности нет - обязательно обследование в 18-20 недель. В этот период можно обнаружить абсолютно все известные кардиальные патологии. Очень важно, чтобы УЗИ было тщательным и прицельным, врач должен уметь смотреть сердце и знать, на что обращать внимание.

Если же врожденный порок сердца у малыша подтвердился, ни в коем случае не пропускайте УЗИ на более поздних этапах беременности. Это обследование позволяет понять, хорошо или плохо сокращается миокард, есть ли жидкость в перикарде - все эти функциональные изменения являются проявлениями внутриутробной инфекции. Их можно скорректировать медикаментозно перед родами при помощи самых банальных лекарственных средств - актавигила или курантила - препаратов, улучшающих доставку кислорода. Эта терапия используется при проявлении любой внутриутробной инфекции, выявлении гипоксии или задержки развития, хорошо пролечивает гипоксические (связанные с недостатком кислорода) нарушения ритма. Если нарушения ритма органические, что также нетрудно обнаружить при УЗИ сердца, сможет помочь кардиологическая терапия - ее делают в стационаре под контролем врача.

На более позднем сроке беременности - 33-34 недели - беременной женщине назначают эхокардиографию. Она необходима, для того чтобы понять состояние анатомии порока к моменту рождения ребенка.

Некоторые пороки сердца сочетаются с заболеваниями, связанными с хромосомными поломками, - в таких случаях требуется процедура генетического кариотипирования. Это инва-зивная процедура, направленная на исследование клеток плода, и к ней прибегают только в исключительных случаях. Так, полная форма атрио-вен-трикулярных коммуникаций - одно из грубейших нарушений анатомии клапанов сердца, в 50% случаев сочетается с болезнью Дауна. Если при этом пороке у плода диагностируют еще и синдром Дауна, врач может предложить родителям прервать беременность. Такие детишки рождаются очень тяжелыми, они не в состоянии перенести хирургическую операцию и инкубацию, многим невозможно давать наркоз.

Каков прогноз

Итак, подтвердился страшный диагноз - у будущего малыша порок сердца. К чему же стоит готовиться дальше? Специалистам известны более 100 различных пороков сердца. Среди них есть пороки благоприятные, то есть те, которые можно прооперировать. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (в норме сообщение между аортой и легочной артерией должно закрыться сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца), незначительные изменения клапанов сердца. Иногда они столь незначительны, что вообще не требуют никакого хирургического вмешательства - только более пристального наблюдения врача. Такие дефекты не нарушают нормальной работы сердца и нередко самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Если кардиолог предполагает, что эти пороки со временем могут привести к развитию сердечной недостаточности, необходима операция. С точки зрения кардиохирургов они не относятся к категории сложных, а их техника хорошо отработана. Существуют и более сложные и грубые пороки сердца, например нарушение в строении и расположении основных кровеносных сосудов или же грубые изменения в строении клапанов сердца. Результат операции в данном случае зависит от характеристики заболевания - один и тот же порок может иметь несколько анатомических вариаций, - а также от того, насколько быстро были выявлены нарушения анатомии сердца, оперативно ли малыш был доставлен в специализированную клинику. Иногда хирургическое вмешательство требуется в первые дни или даже часы после рождения ребенка.

Существует группа так называемых неблагоприятных пороков, когда невозможна операция и высока вероятность летального исхода для малыша. В таких случаях у женщин есть возможность дообследоваться и уже после сделать более взвешенный выбор - прерывать беременность или же сохранять ее.

В ожидании чуда

Беременность - это не болезнь, даже если вы вынашиваете малыша с врожденным пороком сердца. По сравнению с обычной беременностью - принципиальных различий в вашем поведении не будет. Все как у всех - сбалансированное питание, больше прогулок на свежем воздухе и разумная физическая нагрузка.

Вы должны стремиться к тому, чтобы беременность была максимально доношенной, а ребенок появился на свет достаточно зрелым, крепким и с хорошим весом. Ваша основная задача - родить ребенка, максимально готового к каким-либо кардиохиругическим мероприятиям. При выборе роддома вы должны руководствоваться тяжестью порока сердца. Если это простой порок, не требующий экстренного хирургического вмешательства в первые три месяца жизни или же в первом полугодии, можно рожать в обычном роддоме.

Главное, чтобы при нем были отделения перинатологии и реанимации, а также все необходимое оборудование для диагностики женщины и плода во время родов. Если это экстренный порок, который требует хирургического вмешательства в первую неделю жизни, необходимо рожать в крупном мегаполисе, где есть кардиологическая клиника, и желательно в специализированном роддоме. Очень важно максимально быстро перевезти новорожденного в кардиоцентр на операцию. Несмотря на то что многие врачи перестраховываются и отправляют женщин, вынашивающих малыша с пороком сердца, на кесарево - не торопитесь с выбором. Благодаря определенному внутриутробному кровообращению до рождения большинство врожденных пороков сердца компенсированы. Поэтому практически все малыши прекрасно переносят роды. И если у вас нет каких-либо акушерских противопоказаний или серьезных хронических заболеваний, то вы вполне можете родить малыша естественным путем. Если в естественных родах чрезмерно затягивается первый и второй период, тогда уже можно прибегать к кесареву сечению. Ситуации, когда кесарево обязательно, - единичные случаи. К ним относится критический порок сердца, когда до рождения при практически доношенной беременности (35-36 недель) начинается закрытие овального окна, или же один из вариантов нарушения сердечного ритма, так называемое трепетание предсердий, когда число их сокращений доходит до 300 в минуту. Конечно, для большинства родителей диагноз «врожденный порок сердца» звучит как приговор. Но даже если вашему еще не появившемуся на свет малышу предстоит тяжелейшая операция на сердце, это не значит, что он останется инвалидом на всю жизнь. В большинстве случаев ваш ребенок ничем не будет отличаться от обычных детишек!

Если вашему ребенку поставили диагноз "врожденный порок сердца", не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды - верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови - правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие - овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту - и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток - соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток - в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно - через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

"Синие" и "бледные" пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок - межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца - сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
- возраст женщины более 35 лет
- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве
- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых - наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?
- Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток - обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

Синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

- проявления сердечной недостаточности . Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

Нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике - синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз - не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива - устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто - навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.